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Capitulo 139: Anatomía, fisiología y patología renal y urológica Si deseas comprar el DVD del Tratado de Enfermería en Cuidados Críticos y Neonatales Autores:
Anatomía, fisiología y patología renal y urológica EL RIÑÓN NORMAL. ANATOMOFISIOLOGÍA
DESARROLLO MORFOLOGICO El desarrollo del metanefros o riñón definitivo comienza en la quinta semana de la vida,. Aproximadamente el 20% de las nefronas se han formado a los 3 meses de gestación y un 30% a los 5 meses. Al término de la gestación, cada riñón contiene entre 85.0000 y 100.0000 nefronas. La nefrogénesis se detiene generalmente antes de la completa maduración fetal, y un niño de bajo peso al nacimiento presenta un grado de nefrogénesis más acorde con la edad gestacional que con la talla. La nefrogénesis continúa por tiempo variable durante el período postnatal en los prematuros, pero puede acabar antes de los que lo hubiera hecho en un feto intraútero. El crecimiento renal durante la lactancia y primera infancia depende de la hipertrofia de las unidades ya existentes, y generalmente el tamaño renal se corresponde bien con la edad y los parámetros normales de crecimiento somático. Sin embargo, en pacientes con una enfermedad renal intrínseca, anomalías cerebrales y algunas formas de enfermedades cardíacas congénitas, el tamaño renal puede ser considerablemente menor de lo esperado. En el período postnatal la longitud y el tamaño tubular aumentan, haciéndose la longitud más homogénea ANATOMÍA GENERAL DEL RIÑÓN
Constituido por dos riñones, dos uréteres, la vejiga y la uretra. Riñones: Son dos órganos macizos, uno derecho y otro izquierdo, situados en la región lumbar, uno a cada lado de la columna vertebral y algo por delante de ésta. Tiene forma de habichuela y tiene dos bordes, uno externo y otro interno, en el que se localiza una hendidura central a la que se le denomina hilio renal. A través de este penetran en el riñón la arteria y los nervios y salen la vena renal y el uréter. El riñón derecho se encuentra ligeramente más bajo que el riñón izquierdo debido a que es desplazado por el hígado. La corteza renal es la porción más externa del riñón, de aspecto uniforme, aproximadamente de 1 cm de espesor y rodea la médula. La médula renal es la porción más interna del riñón, con aspecto estriado y formada por pirámides cónicas llamadas pirámides de Malphigio. El número de estas oscila entre 8 y 18 en cada riñón. La base de cada pirámide se orienta hacia el exterior y el vértice hacia el hilio renal. En el vértice de la misma se localiza la papila renal. La zona de la corteza renal situada entre cada dos pirámides se denomina columna de Bertín. El corpúsculo renal está constituido por el Glomérulo y la Cápsula de Bowman. El glomérulo se constituye a su vez por una tupida red de capilares sanguíneos envueltos por la cápsula de Bowman. En el interior de esta cápsula entra una arteriola llamada aferente y sale otra llamada eferente. La cápsula de Bowman es una membrana de doble hoja, que se invagina sobre sí misma para alojar al glomérulo, creando en su interior un espacio, el espacio de Bowman, donde se recoge la orina filtrada por el glomérulo. El Túbulo Contorneado Proximal es la continuación del corpúsculo renal y presenta dos zonas, una situada en la corteza renal y otra en la zona medular, siendo esta última mucho más recta que la primera. La pared del túbulo contorneado proximal está constituida por una capa de células epiteliales apoyadas sobre una membrana basal. Las células tubulares proximales se encargan del transporte activo del 80% del sodio que pasa del líquido filtrado a la sangre de los capilares. EL asa de Henle tiene forma de U formada por una porción descendente y delgada y una porción ascendente que en su primera parte es delgada pasando a ser gruesa en su trayecto. EL Túbulo Contorneado Distal es la continuación del asa de Henle El Túbulo Colector es un tubo recto. Se reúne entre sí para desaguar en los cálices de la pelvis renal. La superficie renal puede ser suave o mostrar surcos muy finos, restos de la lobulación fetal. Una sección sagital muestra que la corteza, con un grosor de unos pocos milímetros, se delimita claramente de la médula, en la que hay alrededor de diez elementos cónicos: las pirámides renales. Separando estas entre sí hay lengüetas de sustancia cortical. El vértice de cada pirámide medular es una papila renal, que vierte orina al cáliz menor. Algunos de éstos, drenan a los cálices mayores, que se continúan con la pelvis renal. La unidad funcional del riñón, la nefrona, cyua función básica es limpiar el plasma sanguineo de sustancias indeseables a su paso por el riñón y retener las sustancias que requiere el cuerpo. Cada glomérulo se compone de una red de capilares que se ramifican y se anastomosan encerrados en la cápsula de Bowman. Desde la luz capilar al espacio urinario pueden distinguirse tres capas en la membrana basal: lámina rara interna, lámina densa, lámina rara externa. En la parte externa de la pared capilar están las células epiteliales viscerales o podocitos, que se hallan sujetos a la parte exterior de la lámina rara externa mediante proyecciones citoplásmicas, los procesos podálicos; el espacio entre ellos es la hendidura epitelial. Un delicado diafragma establece la conexión entre dichos procesos. El mesangio está compuesto de matriz, un material parecido a la membrana basal, y células. Generalmente hay dos o tres células por cada área mesangial y frecuentemente una o dos células endoteliales en una sección transversal de un asa capilar. Al menos dos células epiteliales envían prolongaciones interdigitadas a una simple asa capilar. La pared del capilar glomerular es una estructura altamente aniónica a causa de sus glucoproteínas ácidas. La cápsula de Bowman es una membrana en la que permanece el epitelio parietal. El espacio de Bowman, entre el ovillo glomerular y el epitelio parietal, se continua con la abertura del túbulo proximal, que se distingue generalmente por células con abundantes microvellosidades. Debajo de la unión corticomedular, la porción descendente del túbulo proximal se estrecha y el epitelio cúbico cambia a uno de tipo escamoso. Esto delimita la transición del túbulo proximal al asa de Henle. Asas de Henle de glomérulos superficiales y de la zona media de la corteza penetran en la médula con diferente grado de profundidad. Dependiendo de que las asas pertenezcan a una neurona superficial o yuxtamedular, los tipos de células pueden variar a lo largo del asa y las células pueden mostrar interdigitaciones simples o complejas o estar unidas fuertemente, mostrando varios grados de profundidad.
Uréteres Son dos largos tubos, uno izquierdo y otro derecho, que comunican con su extremo superior con la pelvis renal y su extremo inferior con la vejiga urinaria. Su longitud aproximada es de 30cm Su pared está formada por tres capas: una mucosa, que tapiza la luz del tubo, una capa de músculo liso y una capa externa o adventicia.
Vejiga Actúa como reservorio de orina entre cada dos micciones. Es una especie de saco membranoso situada detrás de la sínfisis del pubis y con forma de pera. Presenta una base ancha de forma triangular, el trígono de lietaud, en cuyos vértices superiores desembocan los uréteres. En el vértice inferior tiene su comienzo la uretra.
Uretra En la mujer es muy corta, unos 4 cm, mientras que en el varón mide unos 20 cm aproximadamente. Representa la parte final de las vías urinarias. En el varón hay que distinguir tres segmentos:
El túbulo distal incluye la rama ascendente gruesa de Henle, la porción intermedia y la porción distal contorneada. En la rama ascendente gruesa de Henle las células se hacen progresivamente cúbicas. Este segmento del túbulo pasa a través de la médula externa y asciende a la corteza para contactar con su propio glomérulo, en el que las células tubulares están estrechamente unidas y presentan núcleos oscuros. Esta delimita la transición a la porción contorneada distal, en la que las células son altas y cuboidales y presentan numerosas microvellosidades cortas. Las porciones contorneadas cortas de muchas nefronas drenan a los túbulos colectores, que tienen dos tipos de células: células claras predominando a lo largo del túbulo colector, mientras que las células oscuras o intercaladas disminuyen en número desde la corteza a la médula. En la corteza el intersticio es fino y se compone de sustancia basal, material fibrilar y unas pocas células que parecen fibroblastos. En la médula interna el intersticio tiene más material fibrilar, más sustancia basal y un gran número de células intersticiales que contienen gotitas de grasa, las cuales parecen ser la fuente de prostaglandinas renales. Cada arteria renal se divide en cinco segmentos que forman arterias interlobares. Al nivel de la unión corticomedular, las arterias interlobares se arquean para formar las arterias arcuatas, de las que se originan arterias interlobulares casi exactamente en los ángulos. De las arterias interlobulares en la corteza se originan arteriolas aferentes que forman ovillos glomerulares. Una arteriola eferente deja el glomérulo para unirse a una red de capilares que riegan las neuronas cortas (en la corteza) y las neuronas largas (en la médula). La red capilar peritubular desciende en manojo de vasos de pared fina (vasa recta), forma asas en horquilla a varios niveles en la médula y vuelve a la corteza para drenar a las venas interlobulares. Estas drenan a las venas arcuatas y luego a las interlobares, que dan lugar ala vena renal. Finos vasos linfáticos drenan el intersticio y la cápsula renal y pasan a anchos linfáticos que acompañan a los vasos venosos que dejan el riñón en el hilio. El aparato yuxtaglomerular en el hilio del glomérulo se compone de tres partes: células lacis, mácula densa y células epiteliales granulares, que se encuentran en las partes terminales de las arteriolas aferentes y eferentes, en las que reemplazan a las células de músculo liso. Los nervios adrenérgicos y colinérgicos siguen la distribución de los vasos arteriales e inervan a éstos en la corteza, en la médula externa y en el aparato yuxtaglomerular. No se han demostrado terminaciones nerviosas en los glomérulos o en los túbulos, así como tampoco en la región de la mácula densa.
VASCULARIZACIÓN DEL RIÑÓN La arteria renal, que es una rama de la aorta abdominal, penetra en el riñón a través del hilio, ramificándose internamente de manera que el riñón sea uno de los órganos mejor vascularizado. La arteria renal se ramifica formando pequeñas arterias interlobulares que van a la zona cortical para formar las arterias arqueadas que se sitúan alrededor de la base de las pirámides. De estas arterias arqueadas nacen las arteriolas aferentes que llegan a la cápsula de Bowman para dividirse en su interior en una tupida red de capilares, los capilares glomerulares. Los capilares glomerulares vuelven a fusionarse entre sí para dar lugar a una arteriola eferente que abandona la cápsula de Bowman y, a su vez, desaguan en las venas interlobulares y estas a su vez en la vena renal que abandona el riñón por el hilio renal. La vena renal desemboca en la vena cava inferior. El flujo de sangre que llega al riñón es muy elevado, 1200ml/min, lo que representa la quinta parte de sangre que bombea el corazón en un minuto. La sangre es sometida en el riñón a un proceso de depuración donde son eliminados todos aquellos metabolitos de deshecho y sustancias que se encuentran en exceso, para mantener así el equilibrio homeostático.
Funciones del riñón La función principal del riñón es su contribución al mantenimiento de la composición normal de la sangre. Y esto lo realiza de la siguiente manera:
Formación de la orina Los riñones emplean tres procesos distintos en la producción de la orina:
Composición de la orina Agua (en cantidad variable), urea, ácido úrico, nitrógeno total, amoniaco, cloruros, fosfatos, creatinina, 17-cetosteroides. Densidad específica: 1,003-1,025 Reacción: ligeramente ácida (ph entre 6 y 6,6)
La micción La micción o vaciado de la vejiga es un acto reflejo regulado por la médula espinal y los nervios simpáticos y parasimpáticos. El estímulo simpático hace que se relaje la vejiga y se contraiga el esfínter. Se cierran los orificios uretrales, se contrae el esfínter interno. La estimulación parasimpática relaja el esfínter interno, estimula el músculo detrusor y hace que se vacíe la vejiga. Cuando se llena la vejiga, la presión interior que se va formando estimula los receptores de tensión y provoca contracciones reflejas del músculo detrusor y surge la necesidad de la micción. Los lactantes que no han desarrollado aún control voluntario sobre el esfínter uretral externo, orinan de manera automática cada vez que se les llena la vejiga
La función renal en el recién nacido En el recién nacido, los riñones están completamente desarrollados y tiene un gran número de nefronas que funcionan deficientemente. Esto es debido al tamaño de los poros glomerulares y a la inmadurez del sistema enzimático. Además el recién nacido es incapaz de concentrar la orina, debido en parte ala brevedad del asa de Henle. Los fármacos pueden también ocasionar problemas ya que algunos son de eliminación renal fundamentalmente y pueden provocar toxicidad (como el fenobarbital) o daño glomerular (como los antibióticos). A pesar de la deficiencia funcional de los riñones del recién nacido, un lactante sano puede mantener su medio interno aunque reciba algunos alimentos que son fisiológicamente inadecuados. Como no todos los glomérulos funcionan en el momento de nacer, la velocidad de filtración glomerular es menor que la de los lactantes mayores; el pleno funcionamiento se alcanza hacia la sexta semana de vida.
Órganos genitales masculinos
El escroto Es una bolsa que contiene los testículos, el epidídimo y el origen de los conductos deferentes. Los testículos Embriológicamente los testículos se originan a nivel de la 11ª y la 12ª, vértebras torácicas; en su migración hacia el escroto arrastran con ellos a la arteria testicular. Son estructuras pares que constituyen el contenido principal del saco escrotal, y están suspendidas del cordón espermático. Histológicamente los testículos varían con la edad; se pueden diferenciar tres etapas concretas: infantil, adulta y senil. Se organizan en lóbulos independientes, cada uno de los cuales contiene de uno a tres tubos seminíferos, enrollados, que se encargan de la espermatogénesis.
El epidídimo Es un sistema recolector que está estrechamente unido al cuerpo de los testículos. Es más ancho en su extremo superior ( globo mayor ) y se estrecha hacia la parte de la cola ( globo menor), que continúa con el conducto deferente.
Los conductos deferentes Son unos tubos que nacen del globo menor de ambos epidídimos y ascienden por el escroto y el canal inguinal. Histológicamente, el conducto posee una gruesa capa de músculo liso.
El pene Es el órgano masculino de la copulación y de la micción; está constituido por la raíz, el cuerpo y el extremo o glande. La raíz se une a las ramas descendentes del pubis mediante la crura, que son los extremos de los cuerpos cavernosos. El cuerpo está formado por dos estructuras cilíndricas paralelas, los cuerpos cavernosos, debajo de los cuales se encuentra el cuerpo esponjoso, por el que pasa la uretra. El glande está cubierto por mucosa y envuelto por el prepucio.
Órganos genitales femeninos
Los ovarios Son las gónadas femeninas, encargadas de la formación de los óvulos. Hay uno en cada lado, situados en una ligera depresión de la pared lateral de la pelvis. En los ovarios fetales e infantiles se encuentran grandes cantidades de folículos primarios de Graaf. Algunos de estos folículos maduran bajo la influencia de la hormona foliculoestimulante desde la pubertad hasta la menopausia.
Las trompas de Falopio Son dos delgados conductos, situados uno a cada lado del útero, que poseen una abertura en forma de trompeta y un reborde con flecos (extremo fimbriado) y desembocan medialmente en la parte superior del útero. El extremo fimbriado se encuentra muy próximo a los ovarios; los óvulos penetran en la trompa de Falopio y avanzan a lo largo del conducto con ayuda de los cilios de la mucosa y de los movimientos peristálticos de sus paredes.
El útero Es un órgano muscular hueco en el que anida el óvulo fecundado y donde se nutren el embrión y el feto durante su desarrollo. Tiene forma de pera y consta de cuerpo, fondo, istmo y cuello. Su cavidad se abre a la vagina por debajo, y a las trompas de Falopio por arriba a ambos lados. Está sustentado por una serie de ligamentos.
La vagina Es un canal curvo que va desde el útero y se dirige hacia arriba y hacia delante hasta los genitales externos. La abertura vaginal está cerrada parcialmente por una lámina de mucosa denominada himen
Los órganos genitales externos En conjunto se denomina vulva a los genitales externos; comprenden el monte pubiano, los labios menores, los labios mayores, el vestíbulo y el clítoris. Este último se encuentra entre los extremos anteriores a los labios menores. Equivale al pene masculino y está formado por tejidos similares.
FISIOPATOLOGIA DEL APARTO RENAL Y URINARIO
Genitales ambiguos El término genitales ambiguos se aplica a cualquier aspecto de los genitales externos que induzca a confusión. Un recién nacido a término masculino debe presentar un pene de, como mínimo 2,5 cm de longitud, los testículos habitualmente descienden hasta el escroto durante las últimas 6 semanas de embarazo. En un recién nacido a término de sexo femenino se debe identificar un clítoris inferior a 1 cm y no debe advertirse una fusión posterior de los labios. El niño puede nacer con genitales indefinidos, debido a aberraciones cromosómicas o gonadales. Anomalías de la producción hormonal, pueden dar lugar al síndrome adrenogenital (pseudohermafroditismo, aumento del tamaño del clítoris; precocidad isosexual en niños con testículos infantiles, excesivo crecimiento, posibles trastornos hidroelectrolíticos sobre todo en neonatos) Las aberraciones en el número de cromosomas y en su combinación adoptan la variedad masculina y femenina. En los casos en los que existan dudas sobre el sexo del niño hay que realizar estudios especiales (bioquímicos y cromosómicos) y una laparotomía para explorar los genitales internos y obtener una biopsia gonadal para su estudio.
MUJERES XX CON GENITALES AMBIGUOS En los casos de cromosomas XX, el diagnóstico puede ser hermafroditismo verdadero, síndrome adrenogenital, consumo materno de fármacos o tumores masculinizantes de la madre o el feto. Si se identifica un nivel excesivo de andrógenos antes de las 12 semanas de embarazo puede producirse una fusión labial. Sin embargo, si se produce después del primer trimestre la hipertrofia de clítoris será el único signo de exposición excesiva a andrógenos.
CROMOSOMAS XY Incluso ante la certeza de cromosomas XY, pueden aparecer:
Hermafroditismo verdadero: La asignación sexual debe basarse en los genitales externos e internos. En general, cuando presentan útero y vagina, deben ser educados como niñas. Dos tercios de las mismas menstruarán.
Disgenesia gonadal mixta: Es debida a la falta de disfunción meiótica. Tienen un complemento cromosómico de 45X-46XY. Los genitales pueden ser desde predominantemente masculinos a femeninos, y en general existe la presencia de un útero y una trompa de Falopio. Los genitales externos suelen ser asimétricos: con una gónada palpable en un pliegue labioescrotal y la presencia intraabdominal de una estría gonadal. Durante los 20 primeros años de vida estos niños pueden tener la aparición de una neoplasia gonadal (ocurre en un 20% de ellos) o gonadoblastoma, por lo que hay que extirpar las estrías gonadales durante los primeros meses de vida. También pueden presentar un cuello palmeado, linfedema y estatura baja, en ocasiones, problemas cardíacos sobre todo coartación de aorta
Disgenesia gonadal pura: Son recién nacidos XY que no se masculinizan debido a una diferenciación testicular incompleta. Habitualmente los genitales parecen femeninos, pero con cliteromegalia y estrías gonadales, que igualmente deben extirparse en los primeros meses de vida por riesgo de gonadoblastoma o disgerminoma. El útero y la vagina funcionan adecuadamente.
CRIPTORQUIDEA BILATERAL Se produce en 3/1000 recién nacidos, la mayor parte de ellos prematuros. Al mes de vida los testículos permanecen sin descender en 1/1000. Si al año de vida no se ha conseguido que esos testículos desciendan deben extirparse por el riesgo de cáncer de células germinales que ello conlleva.
MICROPENE Se considera micropene cuando el tamaño de éste en un recién nacido a término es inferior a 2,5 cm. Suele venir asociado a diferentes síndromes.
Trastornos de la micción
INCONTINENCIA El control diurno de la vejiga se suele alcanzar entre los 2 y 3 años de edad, y el control nocturno entre los 3 y 4 años. No obstante se pueden seguir produciendo accidentes, sobre todo ante preocupaciones o situaciones estresantes. Cuando persiste esta situación después de haber conseguido el control vesical, hay que analizar la densidad de la orina, la posible presencia de infecciones y una posible neuropatía. Para describir esta falta de control se utiliza el término enuresis. La causa de la enuresis puede ser la maduración tardía, algún trastorno psicológico o una inflamación local. Las niñas pueden presentar un tipo de incontinencia debido a la existencia de un uréter ectópico que desemboca en la vagina por debajo del esfínter uretral externo. Estas niñas miccionan normalmente pero además mantienen un goteo constante. El tratamiento depende del cuadro clínico:
INCONTINENCIA NEUROGENA Se debe a una lesión del sistema nervioso; afecta a los niños con traumatismos medulares y malformaciones congénitas (mielomenigocele). Se puede palpar la vejiga y se produce un goteo constante de orina. El tipo de disfunción vesical varía según esté afectada:
DISURIA Se denomina disuria a la dificultad o el dolor al miccionar. La causa más frecuente es la dermatitis amoniacal, que causa una erosión del meato urinario en los niños y quemaduras por amoniaco en la vulva de las niñas. El dolor a la micción suele provocar retención urinaria, ya que el niño va a preferir tener la vejiga distendida al dolor durante la micción.
RETENCION URINARIA La orina queda retenida en la vejiga. Sus causas son la disuria o el espasmo causado por la irritación local de la uretra o la vejiga. También puede deberse a una obstrucción mecánica causada por la presencia de un cálculo o un cristal en la uretra. En los casos crónicos llegará a producirse un goteo por rebosamiento.
PIURIA Es más frecuente en niñas ya que al ser más corta la uretra las infecciones ascienden más fácilmente. Frecuente en niños que presentan dilataciones de alguna parte de las vías urinarias
HEMATURIA Es la presencia de sangre en la orina y puede deberse a alguna lesión de las vías urinarias. En los niños más pequeños la causa más frecuente son las hemorragias por úlceras del meato urinario. La hematuria es frecuente en el síndrome nefrítico, acompañada de una importante hemólisis. En el síndrome nefrótico los hematíes suelen estar intactos. Otras causas de hematuria pueden ser las neoplasias, las esquistosomiasis, la sufameracina, la ciclofosfamida y los depresores de la médula ósea.
PROTEINURIA Es la excreción anormal de proteínas en la orina. La orina normal contiene cantidades mínimas de proteínas ya que todas aquellas cuyo peso molecular superior a 70.000 no pasan el filtro glomerular. En los niños menores de 6 años la proteinuria suele deberse a la existencia de anomalías anatómica La proteinuria se clasifica en:
Nefropatías congénitas El aparato urinario puede presentar una agenesia renal unilateral o bilateral siendo la bilateral incompatible con la vida, mientras que la unilateral suele ser asintomática. También pueden producirse anomalías en el tamaño y la forma del riñón. El riñón aplástico presenta un mínimo desarrollo de sus nefronas; también existen alteraciones en el desarrollo de la estructura renal. Los lactantes y niños pequeños pueden tener riñones quísticos, de gran tamaño y con obstrucciones a la formación del flujo de orina que dan lugar a hidronefrosis. Algunos sobreviven durante el primer año de vida, desarrollando gradualmente una insuficiencia renal.
RIÑON ECTOPICO Uno o ambos riñones están situados en la pelvis, o ambos riñones están en el mismo lado. La ectopia renal va acompañada de infecciones, obstrucciones y formación de cálculos. El tratamiento es sintomático. En caso necesario se puede extirpar el riñón anormal.
Trastornos renales y urinarios adquiridos
INFECCIONES DE LAS VIAS URINARIAS Es la existencia de bacterias en el tracto urinario, cuando éste, habitualmente, es estéril. Son frecuentes en la infancia y la niñez y tienden a recidivar. Puede aparecer desde una bacteriuria asintomática a una pielonefritis sintomática grave. Se considera que hay infección urinaria cuando existe un crecimiento bacteriano superior a 100.000 colonias / ml por lo menos en dos muestras recogidas en condiciones adecuadas. Aproximadamente el 1% de los recién nacidos desarrollan infecciones urinarias, siendo igual de probable en niños que en niñas. Tras el período neonatal las infecciones de las vías urinarias son raras en niños hasta la edad adulta y más frecuente en niñas. La incidencia relativamente alta en los preescolares se debe a la excesiva contaminación fecal, la brevedad de la uretra y la micción infrecuente e inadecuada. En chicas sexualmente activas la infección puede producirse por contaminación bacteriana de la vejiga secundaria a traumatismos uretrales durante el coito. Patogenia: El germen más frecuente es la Escherichia coli y otros como algunas especies de Klebsiellas, Enterococos y Micrococos, todos ellos miembros de la zona perineal y rectal normalmente. La vejiga que en condiciones normales es estéril es invadida por vía uretral aunque en el recién nacido también puede ser invadido por vía hematógena. Al llegar las bacterias a la vejiga, se encuentran con la orina, siendo esta un excelente medio de cultivo, aunque gracias al efecto lavado de las micciones muchas infecciones van a ser abortadas. Debido al reflujo vesicouretral que suelen tener algunos niños pequeños, las bacterias pueden acceder a los riñones causando pielonefritis y lesiones renales. Clínica: En el recién nacido aparece pirexia, ictericia y detención del crecimiento. Pero también puede presentarse con signos de sepsis. En el lactante aparee pirexia, irritabilidad, palidez, cianosis, piel grisácea, vómitos, diarrea y anorexia, excretando una orina de color intenso y maloliente. En el preescolar hay dolor abdominal, vómitos, pirexia, enuresis, orina de olor intenso, disuria o poliuria. En el escolar aparece pirexia, enuresis, poliuria y dolor de costado. En ocasiones aparece cistitis hemorrágica. Diagnóstico:
Tratamiento:
PIELONEFRITIS Se trata de una infección de la pelvis y parénquima renal, más frecuente en niños pequeños (de 2 meses a 2 años). Causada por diversos organismos, que van a penetrar bien por la uretra, bien por la corriente sanguinea o por los linfáticos. Las anomalías congénitas son factores predisponentes importantes. El cuadro que se puede presentar puede ser agudo o crónico. Fisiopatología: La inflamación se extiende por la corteza y la médula pudiendo afectar a diferentes zonas. La pelvis renal está congestionada, engrosada y muy inflamada. Fundamentalmente afecta a los túbulos renales y también a los glomérulos. Clínica: Puede tener un inicio brusco o gradual, con fiebre moderada o elevada (40º) por ello, los lactantes pueden llegar a sufrir convulsiones, además de los síntomas digestivos como anorexia, vómitos y diarrea. Aparece poliuria y disuria. Diagnóstico: Se debe realizar un estudio de orina:
Tratamiento:
GLOMERULONEFRITIS Engloba a un conjunto de enfermedades caracterizado por alteraciones morfológicas o funcionales del glomérulo. Frecuentemente son de causa desconocida aunque se piensa en reacciones antígeno-anticuerpo ante determinadas bacterias responsables de la lesión. Sobre todo el Estreptococo beta-hemolítico del grupo A, pero también pueden intervenir otros microorganismos como neumococos y existe la posibilidad de una etiología vírica. La lesión glomerular se debe a una reacción de hipersensibilidad de los riñones que produce una serie de cambios, clasificados en términos generales como:
También son clasificados como:
GLOMERULONEFRITIS AGUDA Es la forma más frecuente en niños, su causa es la infección por Estreptococo y suele aparecer proteinuria y hematuria tras una faringitis estreptocócica asociada a un grado variable de edema, hipertensión y oliguria. Fisiopatología: Hay una disminución de la velocidad de filtración glomerular sin que exista una disminución proporcional del flujo sanguíneo renal, lo que va a dar lugar a una reducción del gasto urinario Clínica: Es de clínica variable. Generalmente comienza con hematuria tras una amigdalitis, escarlatina u otra infección. Aparecen cefaleas y vómitos. Cursa con oliguria (40-50%), los padres observan que la orina del niño es escasa, llamándoles la atención además que el color es anormal, y un ligero edema normalmente en la cara y en las zonas de declive. También aparece hipertensión arterial moderada (50%) y aumento moderado de la temperatura. En ocasiones va unido a otros síntomas como signos de afectación cardiaca. El corazón está aumentado de tamaño y tiene disnea. Alteraciones electrocardiográficas y signos de edema pulmonar. Otras veces pueden presentar afectación del sistema nervioso central como inquietud, estupor, convulsiones, alteraciones visuales y cefaleas intensas. Es la denominada encefalopatía hipertensiva por la constricción arteriolar dentro del vasoespasmo generalizado. Diagnóstico:
Tratamiento: Si la tensión arterial es normal y el gasto urinario es bueno, el tratamiento puede hacerse en su domicilio. Pero si existe hipertensión, edema u oliguria, es preciso el ingreso hospitalario.
SINDROME NEFROTICO Se trata de un trastorno clínico y bioquímico por un aumento de la permeabilidad glomerular, que puede presentarse acompañando a diferentes nefropatías. Sus síntomas característicos van a ser el edema, la proteinuria superior a 40 mg/m2, la hipoalbuminemia menor de 2,5 g/ 100 ml y la hipoproteinemia menor de 6 gr/100 ml, y como consecuencia edema; suele asociarse hiperlipidemia e hipercolesterolemia. Esta pérdida de proteínas plasmáticas da lugar a una disminución de la presión oncótica del plasma y por lo tanto la aparición de edemas. También puede disminuir el volumen plasmático pero ello se evita mediante un mecanismo compensador. Uno de estos mecanismos es el de la acción de la aldosterona y la hormona antidiurética que retienen agua y sodio a nivel renal. Cuando se produce la hipovolemia a causa de la pérdida de líquido del compartimento intravascular, va a aumentar la concentración de hemoglobina y la masa eritrocitaria. Si el mecanismo compensador no funciona, esto puede llegar a producir un colapso circulatorio e incluso la muerte. La hemoconcentración causa hiperviscosidad, que contribuye a la formación de trombosis venosas que a veces van a complicar esta enfermedad.
SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO Aún la causa de esta enfermedad no se conoce con certeza pero se cree que pudiera deberse a una reacción inmunológica. Clínica: Suele afectar a los niños pequeños, casi todos los casos se dan en preescolares y afecta con mayor frecuencia a niños que a niñas. Uno de los primeros síntomas que va a aparecer es el edema, que afecta a la cara, las piernas y el abdomen. En un principio, este edema sólo aparece por las mañanas, inmediatamente después de levantarse de la cama, desapareciendo según va pasando el día. Con el progreso de la enfermedad, el edema va aumentando y finalmente aparece ascitis. El gasto urinario disminuye y el niño está anoréxico e irritable. Al principio la presión arterial se mantiene en valores normales pero cuando llega la insuficiencia glomerular aparece la hipertensión arterial. Hay proteinuria y en fases terminales aparece la hematuria. A veces la enfermedad remite espontáneamente. Diagnóstico:
Tratamiento:
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Se trata de la disminución de la capacidad de los riñones para filtrar los productos de desecho de la sangre y excretarlos en la orina, controlar el equilibrio de agua y sales en el organismo y regular la tensión arterial. La acumulación resultante de productos de desecho produce síntomas de intensidad variable. La función renal suele normalizarse una vez descubierta y tratada la causa subyacente. Aparece casi siempre en personas que sufren o han sufrido una lesión grave y sufren un shock fisiológico. Las hemorragias y quemaduras graves pueden reducir el volumen y la presión sanguinea hasta el punto de producir una disminución muy significativa del aporte de sangre a los riñones. El fracaso de la función renal puede deberse a causas:
Clínica: Presenta una evolución característica en cuatro fases:
Tratamiento:
Prevención: Para prevenir la IRA debe mantenerse:
El recién nacido, el lactante, y cualquier otro paciente en estado crítico son especialmente sensibles, siendo frecuente el incumplimiento de alguno de estos principios. Deben evitarse, en lo posible, los medicamentos nefrotóxicos, pero si se precisan, deben vigilarse sus niveles séricos.
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA EL cuadro tiene una instauración más o menos progresiva según sea su origen, ya que puede ser causado por una gran variedad de trastornos que provocan una destrucción más o menos rápida y extensa de las nefronas, con un deterioro generalmente paulatino e irreversible de todas las funciones renales. Clínica: Se distinguen distintas fases evolutivas:
Tratamiento: Con el tratamiento se pretende mejorar la función renal y eliminar los productos residuales del metabolismo del paciente. Esto se puede conseguir mediante la hemodiálisis intermitente y el transplante renal.
HIPERTENSION ARTERIAL La hipertensión arterial infantil suele ser de origen renal, aunque también puede deberse a alteraciones cardiovasculares, endocrinas o neurológicas. Fisiopatología: Existe un desajuste multifactorial de la regulación que puede deberse a una retención de agua y sal, a su vez secundaria a una actividad excesiva de las mineralcorticoides o una incapacidad para excretar el sodio de la dieta. Por esta situación se produce un aumento del volumen extracelular total y un aumento del gasto cardiaco. También puede deberse a un exceso de la actividad del sistema renina angiotensina, que da lugar a la vasoconstricción y retención de sodio. Un factor que puede ser responsable es la configuración de la pared arteriolar. Estos vasos sufren cambios, como el engrosamiento parietal y estrechamiento de la luz vascular, que causan aumento de la resistencia periférica e incremento de la presión arterial. Los niños también pueden presentar hipertensión esencial de causa desconocida, aunque si se piensa que determinados factores genéticos pueden ser responsables. Clínica: Las formas más leves suelen ser asintomáticas y descubrirse casualmente en la consulta. Las formas más graves causan cefaleas, mareos o vértigo. La hipertensión grave da lugar a problemas importantes del sistema nervioso central como edema papilar o convulsiones, conociéndose como encefalopatía hipertensiva. También pueden producirse hemorragias retinianas Diagnóstico: Es importante mediar la presión arterial en tosas las visitas médicas para detectarla cuanto antes y poner su tratamiento ya que puede derivar en problemas renales. El diagnóstico se confirma si en varias mediciones se registra una tensión diastólica dos desviaciones estándar por encima de la media. La presión arterial se debe medir también en casa, donde el niño estará más relajado Tratamiento: Pretende reducir las cifras de presión arterial a niveles casi normales y evitar la hipotensión arterial.
TUMORES RENALES Los tumores renales malignos más frecuentes en la infancia son el tumor de Wilms o nefroblastoma y el neuroblastoma
El pronóstico depende de la extensión local y suelen ser de mejor resultados en los niños afectados antes de los dos años de edad.
Diagnóstico:
Tratamiento
Trastornos de las vías urinarias inferiores
CISTITIS Es a inflamación de la mucosa interna de la vejiga urinaria, causada por una infección que suele ser de origen bacteriano. Más frecuente en niñas por la escasa longitud de la uretra que facilita el paso de los agentes infecciosos a la vejiga. Las bacterias pueden provenir de la vagina o del intestino a través del ano. El agente causal del 80% de las infecciones urinarias esenciales es la Escherichia Coli aunque también pueden deberse a Pseudomonas, Proteus y Enterococos Patogenia: La orina es estéril hasta que alcanza la uretra distal. Las bacterias pueden penetrar en la vía urinaria por vía ascendente o por diseminación hematógena. El factor principal favorecedor del ascenso de las infecciones es la obstrucción anatómica o funcional a la salida de la orina. Clínica: Aparece necesidad frecuente de orinar, eliminando una pequeña cantidad de orina cada vez y de manera dolorosa. En ocasiones la orina tiene un fuerte olor o contiene sangre. Puede aparecer fiebre, escalofríos ocasionales y molestias continuas en el abdomen inferior. En niños muy pequeños puede haber sólo fiebre, micción dolorosa, vómitos y diarrea. Diagnóstico:
Tratamiento:
FIMOSIS Consiste en la estrechez del prepucio, que impide descubrir el glande. En los niños no circuncidados es normal que exista algún grado de fimosis hasta los 6 meses de edad. En algunos niños persiste durante varios años, produciendo a veces dificultades para orinar y causando inflamación del prepucio. La fimosis impide una limpieza adecuada y esto puede dar lugar a una balanitis (infección del glande y del prepucio). Puede conllevar un mayor riesgo de cáncer. En adolescentes la fimosis puede provocar erecciones doloras y puede aparecer como complicación una parafimosis. La parafimosis se produce cuando se retrae el prepucio fimósico a la fuerza y este permanece en esta posición. Se produce edema y el prepucio no puede volver a su sitio. La inflamación se extiende interfiriendo en la circulación sanguinea de esa zona. El prepucio tiene una función protectora: protege al glande de la orina. Durante la primera semana de vida, la orina del lactante tiene una concentración de urea muy baja; esta concentración aumenta con el paso del tiempo y puede llegar a lesionar el glande descubierto y producir úlceras en el meato Tratamiento:
HIPOSPADIAS Malformación congénita que aparece aproximadamente en uno de cada 300 niños varones, en la que el meato uretral se encuentra debajo del glande o en la cara posterior del pene. Se asocia a una curvatura de éste hacia abajo y puede ir acompañado de otras anomalías como riñón en herradura, criptorquidia y anomalías genéticas como el síndrome de Klinefelter. En las formas más extremas de hipospadias el meato uretral se encuentra entre los genitales y el ano, el escroto es muy pequeño y los testículos no han descendido. En ciertos casos los genitales son ambiguos y no se puede discernir el sexo del bebé. Clínica: Puede detectarse fácilmente tras el nacimiento, el chorro de la orina se dirige hacia abajo o salpica y gotea a lo largo del cuerpo del pene. Tratamiento: En casi todas las correcciones se utiliza el prepucio para obtener piel adicional, por lo tanto no se puede circuncidar al recién nacido.
EPISPADIAS Alteración congénita poco frecuente (1 de cada 30000 nacidos) en la cual la uretra no se abre en el glande, sino en la superficie superior del pene, pudiendo ir acompañada de una curvatura hacia arriba de éste. En los casos más graves, la parte inferior de la pared abdominal y los huesos pubianos están abiertos desde el ombligo al periné, y también está abierta la pared anterior de la vejiga (extrofia vesical). Puede afectar a niños y niñas pero es más frecuente en varones. Las anomalías masculinas son: epispadias total, deficiencia de los cuerpos cavernosos y glande en forma de yema, montado en la unión de ambas crura. A menudo va acompañado de una hernia inguinal y de falta de descenso testicular. En la mujer las dos mitades del clítoris están completamente separadas y la vagina suele estar duplicada. Tratamiento: Consiste en un tratamiento quirúrgico parecido al del hipospadias
Trastornos de los testículos y escroto DESCENSO DE LOS TESTICULOS Los testículos se desarrollan en la pared abdominal posterior, en la cresta mesonéfrica y, deben descender para llegar a su posición adulta, en el escroto. Se forma un cordón fibroso que va desde el polo inferior del testículo por la pared abdominal posterior hasta la pared inferior de la pared abdominal anterior, que forma el pliegue inguinal. La zona terminal del cordón fibroso atraviesa las capas de la pared abdominal anterior y llega hasta el escroto, en donde termina. Se cree que el gobernáculo sirve de anclaje al testículo durante el proceso de enderezamiento. Al descender hacia el escroto, en el octavo mes de vida fetal, arrastra consigo un tubo de peritoneo: el proceso vaginal. La parte inferior del proceso vaginal permanece abierta y se convierte en la túnica vaginal testicular. La parte superior se transforma en un cordón fibroso. Si el proceso permanece abierto en todo sui recorrido, se producirá una hernia inguinal indirecta congénita. Si persisten tramos aislados de la pared superior, se producirá un hidrocele. Ambos testículos deben encontrarse en el escroto en el momento de nacer. Si el descenso testicular se detiene en el abdomen o el canal inguinal, se produce la criptorquidia o falta de descenso testicular. En esta posición, las células de Leydig funcionan normalmente; por tanto, las características sexuales secundarias masculinas aparecerán en la pubertad, aunque el individuo será estéril debido a que la espermatogénesis normal no es posible a la temperatura abdominal; sólo lo es en su posición normal dentro del escroto, a una temperatura más baja.
CRIPTORQUIDIA Es la falta de uno o varios testículos por haber quedado retenidos en el abdomen o en el conducto inguinal en el transcurso de su emigración normal hacia el escroto Es un trastorno frecuente. Puede ser unilateral o bilateral, y se clasifica en:
Un pequeño porcentaje de niños nacidos a término y muchos de los prematuros presentan criptorquidia al nacer. En muchos casos, los testículos descienden al segundo mes, y han descendido completamente al llegar a la pubertad. Si la criptorquidia persiste al llegar a la madurez, se produce un fracaso de la espermatogénesis, aunque la producción androgénica testicular no suele alterarse. Otras posibles complicaciones son los traumatismos, las torsiones y los tumores Clínica: En la mayoría de los lactantes afectados los testículos se pueden palpar fácilmente en el canal inguinal: El escroto del lado afectado es pequeño. Se miden los niveles de testosterona y, en algunos casos se procede a la determinación del sexo genético y al estudio de posibles anomalías de los cromosomas sexuales. Tratamiento: Pretende conseguir una buena espermatogénesis.
HIDROCELE Es un quiste acuoso indoloro que aparece junto a los testículos. Es muy traslúcido y no se puede vaciar por compresión, debido a la existencia de una válvula de lengüeta en su unión con el proceso vaginal. Normalmente, se palpa el testículo en su interior; cuando el hidrocele está a tensión, se puede observar la sombra testicular por transiluminación. El hidrocele se produce por excesiva acumulación de líquido normal dentro de la túnica vaginal, a causa de una hiperproducción por inflamación del testículo o sus apéndices, o por una reducción de la reabsorción. El hidrocele congénito se comunica con la cavidad abdominal a través del proceso vaginal abierto. En los lactantes el hidrocele no precisa tratamiento quirúrgico; todo el líquido ha desaparecido al cumplir el primer año de vida. En el niño mayor pueden causar molestias y afectar a su comportamiento, por lo que es necesario el tratamiento quirúrgico. Tratamiento: Cuidados preoperatorios y postoperatorios habituales Vigilar las posibles complicaciones, como las hemorragias del saco escrotal y las infecciones Apoyo a los padres explicándoles la situación y tranquilizándoles
HERNIA INGUINAL ESTRANGULADA Una pequeña asa intestinal queda atrapada en el saco herniario y si no se reduce, se ve comprometido su suministro sanguíneo. La obstrucción del saco se produce casi siempre a nivel del anillo inguinal externo, pero también puede producirse a nivel del anillo inguinal interno en niños mayores. Los testículos pueden resultar afectados si una hernia a tensión comprime los vasos testiculares Clínica: El lactante está inquieto y llora de dolor. Hay una tumefacción tensa y dolorosa a la palpación. El dolor local se trasforma en un dolor abdominal generalizado, tipo cólico, acompañado de vómitos y distensión abdominal; cuando la obstrucción es completa, cesa la actividad intestinal. Tratamiento:
URGENCIAS RENALES Y UROLOGICAS Se consideran urgencias renales y urológicas:
SINDROME HEMOLITICO-UREMICO Es un síndrome caracterizado por un pródromo diarreico y la triada de anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Es una enfermedad de gran importancia debido a constituir la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda infantil. Aparece con mayor frecuencia en menores de 3 años de edad y en niños de raza blanca. La mayoría de los datos existentes destacan la relación entre las infecciones diarreicas por E. Coli enterohemorrágica y la Shigella disenteriae tipo I que suelen vivir en el intestino del ganado vacuno, y por ello muchos de los brotes de infección se han relacionado con la ingestión de carne contaminada. El órgano más afectado es el riñón pero suelen aparecer lesiones (microtrombos ocluyendo pequeños vasos) en pulmón, cerebro, hígado, páncreas y corazón. Pudiendo incluso llegar a hacer zonas de infarto o hemorragia. Clínica:
Diagnóstico: Los criterios diagnósticos tradicionales incluyen anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.
Pronóstico: Ha mejorado conforme se ha conocido la enfermedad y se ha actuado más agresivamente en el tratamiento. La realización de diálisis peritoneal precoz ha sido el factor determinante para la mejoría. El pronóstico depende de la severidad de la insuficiencia renal y del grado de afectación neurológica. La mortalidad oscila entre el 4 y el 6%.
Tratamiento:
TROMBOSIS VENOSA RENAL DEL RECIEN NACIDO Es una trombosis progresiva que, iniciándose en las pequeñas veas radiculares intrarrenales, llega a alcanzar la vena renal principal, constituyendo una de las causas conocidas de fracaso renal agudo. Afecta con mayor frecuencia a recién nacidos y lactantes. Los pacientes de más edad pueden presentar problemas acompañantes como: síndrome nefrótico, lesión maligna, traumatismo y trombosis de la vena cava inferior. Las áreas de infarto pueden ser uni o bilaterales, simétricas o asimétricas aunque parece afectarse con más frecuencia el lado izquierdo y puede aparecer la trombosis antes del nacimiento. Clínica: El estado del niño varía en función de la causa desencadenante, pero puede ser un hallazgo casual en la visita al pediatra.
Diagnóstico:
Tratamiento: Debe sospecharse la posibilidad de trombosis venosa renal ante todo lactante con factores de riesgo ( deshidratación hipertónica severa, dieta hiperconcentrada, shock hipovolémico, poliglobulia alteraciones de la coagulación) y ante tal posibilidad se debe actuar inmediatamente corrigiendo el shock y la deshidratación e iniciando diálisis precoz, si es necesario, para liberar al riñón de tener que eliminar un exceso de solutos. Hay que mantener una diuresis normal y garantizar una hemodinamia que permita una buena microcirculación renal.
LITIASIS EN LA INFANCIA Enfermedad constituida por la formación de cálculos fundamentalmente de sales cálcicas. Su principal complicación son la obstrucción y la infección urinaria La formación de litiasis pasa por cuatro etapas:
Fisiopatología:
Clínica:
Diagnóstico:
Tratamiento:
OBSTRUCCION DE LAS VIAS URINARIAS Engloba un grupo de patologías que tienen como consecuencia la obstrucción total o parcial del flujo normal de la orina a cualquier nivel del tracto urinario, bien de las vías superiores o inferiores. Estos trastornos tienen en común su capacidad para provocar un aumento de la presión del flujo urinario, el cúal se transmite hacia el riñón y va a impedir el funcionamiento renal. Se complican a menudo con infección urinaria y son causa importante de insuficiencia renal. Los efectos fisiopatológicos van a depender del lugar de la obstrucción, la edad de comienza y la naturaleza aguda o crónica. Las causas más frecuentes en la infancia son las anomalías congénitas del sistema uroexcretor. Dependiendo de su localización pueden ser:
Clínica: Varía según el lugar de la obstrucción. Las afecciones de las vías superiores suelen ser asintomáticas, presentar hipertensión o infecciones frecuentes. En obstrucciones de vías bajas va a existir una clínica más representativa con disuria, polaquiuria, enuresis, goteo, reducción de la fuerza para iniciar el chorro de la orina, oliguria, y a veces anuria y ascitis. Otros síntomas más inespecíficos nos harán sospechar la infección urinaria, como vómitos, nauseas, fiebre, retraso ponderal, irritabilidad. Hay descritos cuadros característicos que se acompañan de alteraciones malformativas como la característica fascies de Potter. Diagnóstico:
Tratamiento:
SINDROME ESCROTAL AGUDO Urgencia urológica caracterizada por un dolor intenso de localización escrotal, de aparición generalmente brusca y que puede ir acompañado de otros signos y síntomas, variables en función de su etiología. Las causas más frecuentes son:Torsión testicular, funicular o del cordón espermático: Se trata de un cuadro urgente secundario a torsión o acodadura del cordón espermático, que produce una supresión brusca del riego sanguineo testicular. Clínica: Dolor en hemiescroto de aparición brusca, intenso y continuo; en ocasiones se irradia de forma ascendente por el cordón espermático hacia la región inguinal del mismo lado y al hipogastrio Puede acompañarse de síntomas vegetativos: nauseas y vómitos. Diagnóstico: La piel del escroto puede estar normal o un poco edematizada. La palpación del testículo es muy dolorosa La eco-doppler color permite ver la visualización del contenido escrotal y su vascularización. La ganmagrafía testicular con Tc99 establece el área de la torsión con una disminución o ausencia de perfusión Tratamiento: Es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible para salvar el testículo, prevenir la recidiva y una eventual torsión del testículo contralateral
Torsión de anejos testiculares Constituyen por orden de frecuencia la segunda causa del escroto agudo en la edad pediátrica Los anejos testiculares son estructuras vestigiales embrionarias que persisten en el testículo y en el epidídimo sin función alguna, y que pueden llegar a torsionarse. La torsión de estos anejos se ve favorecida por la existencia de un pedículo largo; la isquemia que se produce le hace adquirir una coloración violácea y puede acompañarse de un hidrocele reaccional. Si evoluciona aparecen signos inflamatorios intensos y al final desaparece por autolisis Clínica: Es similar a la torsión testicular pero el dolor es de menor intensidad Tratamiento: Es conservador, con empleo de analgesia, antiinflamatorios y si es necesario antibióticos.
BIBLIOGRAFÍA
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ISSN: 1885-7124
Este sitio se actualizó por última vez el 26/10/2012
